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少年患“怪病” 全身肌肉紧张扭成麻花?

  


   五年前冬天的一天,梅州市的李女士无意中发现,原本一直用右手写字的儿子彬仔正用左手拿着笔歪歪扭扭地写作业。追问之下,彬仔才告诉妈妈,自己右手的食指和中指已经扭曲得没办法拿稳一支笔。

  几个月后,他的左手出现了同样的症状,接着脖子、脊柱都开始弯曲、变形。最近一年,他的双腿也开始痉挛,站立时脚跟没办法着地,脊柱向右严重扭曲成“C”字形,身体左边的骨头在左后背拱起,走几步路就满头大汗,稍微远一点的路都得靠人背。

近日,彬仔终于在广州接受了治疗。

  原来,彬仔患上了一种叫肌张力障碍的罕见病,是一种神经性运动障碍,发病率仅为6.6/10万。患者会在无意识的情况下发生肌肉紧张,面部、四肢、躯干等部位发生扭曲、痉挛,使身体呈现出一种僵硬的、怪异的姿态。

  医生解释,脊椎严重扭曲使胸廓变形,心、肺都受到压迫,已经影响到发育。病情继续发展,患者的咽喉部肌肉也会不由自主地收缩,到时候受影响的就不只是运动能力,连语言能力也会受到逐渐退化。

  广州医学院第一附属医院神经内科副主任医师李少明说,肌张力障碍分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍多发于青少年,原因目前仍然未清楚,但相信与第9号常染色体有一定关系。继发性肌张力障碍则是由颅脑外伤、代谢疾病、滥用某些精神科药物等则有可能诱发。因为彬仔并没有这种疾病的家族史,因此可以认定为原发性肌张力障碍。

  和其他疾病一样,肌张力障碍越早发现,治疗效果越好,但由于这种病的发病率低,许多非专科医生对此并不熟悉,在早期容易被误诊。“一般来说,药物治疗可以缓解患者病情发展的速度,但由于无法从根本上治疗问题,病情还是会逐渐朝坏的方向发展。”

  该院神经内科主任医师邵明介绍,过去多用于治疗帕金森综合征的深度脑刺激疗法(简称DBS)目前已经在北京、上海等地成功运用于治疗肌张力障碍。这种疗法主要是将两个电极植入到患者脑内,刺激其大脑深部的某些神经核,从而减轻这些神经方面的症状,手术后一个月内患者症状有望减轻60%。近日,该院也已经成功为彬仔进行了DBS治疗,目前正在康复中。

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