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四岁女童患复杂先天性心脏病 心脏六处畸形

  四岁女童韩晗(化名)患有复杂先天性心脏病,鸭蛋大小的心脏上存在六种畸形,最严重的是,她的主动脉和肺动脉长反了。南京鼓楼医院专家采用了一种世界顶尖高难度心脏手术,将错位主动脉和肺动脉连“根”剜下,移植回原来的位置,并成功地纠正了韩晗心脏上的所有畸形。


  主动脉和肺动脉长反了

  韩晗出生于宿迁,韩晗的妈妈告诉记者,在出生两三个月后,她在喂奶时,发现小韩晗嘴唇乌紫,吸奶时一点儿劲也没有。到当地医院打防疫针时,医生发现韩晗的心跳有杂音,做心脏超声检查时,发现孩子患上的是一种罕见的先心病——“完全性大动脉转位”。

  什么是“完全性大动脉转位”?专家解释说,简单地说就是心脏里,主动脉和肺动脉这两条“命脉”长反了位置,主动脉长在正常肺动脉的位置,肺动脉长在正常主动脉的位置,错位导致婴儿体内的血液无法正常循环。小韩晗的动脉血管里流动的是暗紫色、没有经过氧合的血液,这种血液缺乏足够的氧气和营养,导致她各个器官的生长发育都受到很大限制。

  孩子连爬滑梯力气都没有

  资料显示,患上这种罕见先心病的患儿,只有10%能活到1周岁,但是小韩晗没有夭折,而是顽强地活了下来。韩晗的妈妈告诉记者,孩子从出生后,就不停地感冒发烧,常常一烧就成了肺炎,每年要住好几次医院。因为严重缺氧,孩子的嘴唇、指甲都是紫的,连晚上睡觉的时候,都要张大嘴巴喘气。韩晗也上过一段时间幼儿园,她很想和小朋友们一起玩滑梯,但是她连爬上滑梯的劲都没有。

  在整整两年的求医奔波后,韩晗的父母带着女儿来到了南京市鼓楼医院,该院心胸外科主任王东进教授告诉韩晗的父母,手术风险太大,而且手术花费巨大,大约需要10万元。韩晗的妈妈表示不管花多少代价,他们都一定要治好她的病。

  鸭蛋大心脏六处畸形

  在进行完心脏造影检查后,医生发现,检查结果比之前预想的更严重、更复杂:小韩晗鸭蛋大小的心脏上竟有六处畸形,她的心脏除了主动脉和肺动脉错位外,心脏里面还有2个大洞,还有室间隔缺损、房间隔缺损,动脉导管未闭、肺动脉狭窄、右位主动脉弓,一共六处畸形。

  诊断已经明确,可手术究竟做不做?做什么样的手术?这对于外科医生来说,可是一个巨大的难题和挑战。根据韩晗病情的特点,王东进教授决定施行一种目前世界顶尖的手术方式——双动脉圆锥重建术,也称为“改良Nikaidoh手术”,简单地说,就是将主、冠状动脉连根调换位置。

  错位动脉连根搬回家

  6月14日,王东进教授专门挑选了一个礼拜六,召集了20多名专业的医护人员,为小韩晗做手术。在打开孩子胸腔后,专家为孩子建立体外循环,灌注最先进的心脏停搏保护液,使心脏保持长时间停跳并保持心肌活力。

  然后专家将错位的主动脉和肺动脉的根部连同肌肉完整地“剜”下来,整个错位的动脉被重新“搬家”回到正常位置并交换到各自正确的位置上,原来狭窄的流出道及肺动脉被疏通到正常,其余畸形也被彻底矫治。

  手术工程浩大,小韩晗的心脏上共用了缝线182根,打了线结1386个,就在手术快要结束时,意外发生了——孩子的心脏没有恢复正常跳动。王东进教授一边对小韩晗进行心脏按摩,一边指挥麻醉师、灌注师给与药物抢救,同时进行心脏电除颤,一次、两次……韩晗的心脏终于开始正常跳动起来!整个手术历时12个小时,终于成功完成了这场艰苦战斗。

  术后险象环生

  由于体外循环的时间长,对人体的器官会造成损伤,小韩晗术后当天夜里就出现心功能衰竭,血压下降。监护小组积极展开抢救一直到凌晨,孩子的病情才趋于平稳。术后第3天,韩晗突然肝功能出现恶化,第4天,韩晗的小便量明显减少;第5天,韩晗出现了大量胸腔积液,严重影响呼吸功能;第6天……韩晗一天天地好起来,到第8天,韩晗已经拔除了气管插管,可以说话和吃饭了。现在韩晗身上的紫色全褪掉了,满脸红润,昨天在父母的陪伴下,小韩晗已经出院。(通讯员宁春 邵峻 可欣 实习生 顾蕾蕾 本报记者 于丹丹)
(责任编辑:姚娟)

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