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主肺动脉间缺损2.8厘米 3小时手术获救治

  主肺动脉间隔缺损有2.8厘米大小,使得血流自主动脉分流至肺动脉,使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加,由于分流量巨大,加重左心室、左心房负担导致左心房、左心室均有明显增大。近日,南京市第一医院心胸外科采用体外循环及在主动脉和肺动脉无血的条件下,成功抢救了一例罕见的先天性心脏病——主肺动脉间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄,患者今天康复出院。
据悉此项手术在本市十分罕见。

  患者刘先生今年36岁,在他四五岁时,检查中发现他有先天性心脏病。但是整个生长发育中刘先生一直很正常,没有感到心脏特别的不适,就没有引起重视。今年9月以来,患者心脏不适感明显,经常胸闷、胸痛、心慌,一活动就喘不上气,他来到南京市第一医院,起初因“先天性心脏病,肺动脉瓣狭窄”入院。然而经过超声心动图检查,医生发现患者左心房、左心室均有明显增大,这个现象无法用单纯的肺动脉瓣狭窄来解释。专家组决定行主动脉造影检查,其检查结果令专家们大吃了一惊:刘先生不仅患有“肺动脉瓣狭窄”,同时还患有另一种非常罕见的先天性心脏病——“主肺动脉间隔缺损”。

  专家解释说,“主肺动脉间隔缺损”是一种罕见的先天性大血管畸形,它会导致血流量大量向右分流。胚胎时期第5到8周,主肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期,室间隔将心室腔分隔成左、右心室,最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合,使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善,就会形成主肺动脉间隔缺损。由于大量血流自主动脉分流至肺动脉,使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加,加重左心室负担,因而引起左心室肥大及劳损。所以说,这种先天性心脏病能存活到36岁实属罕见中的罕见。

  手术刻不容缓,胸外科专家石开虎主任经过周密思考建立了详细的手术方案,在成功建立体外循环和阻断升主动脉后,用患者自体心包补片修补了刘先生的主肺动脉间隔缺损,将肺动脉瓣行交界切开成形。专家在术中发现,患者之所以能存活到36岁,是与主肺动脉间隔缺损相对肺动脉瓣窦扩张,瓣叶呈囊袋状,有一个小的开口与缺损相通。石主任说,长期的血流冲击使这个肺动脉瓣叶成为了一个带有小开口的“口袋”,对血流冲击起到了一个缓冲作用,正是这个才延缓了患者的病情进展,使患者能存活到36岁。手术历时3小时,进行得很顺利。72小时后患者各项生命体征明显,转出危重病病房。(张子青于丹丹) (来源:扬子晚报)
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