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罕见“镜面”少女:所有内脏器官都是反的


  南京市鼓楼医院日前收治了一名来自河南商丘的14岁小患者翟迎春,小迎春患有严重的先天性心脏病。但与普通患者不同的是,翟迎春所有的内脏器官都是反的,心脏位置长在胸腔的右侧,她的肺、胃、肝脏的位置也全是反的。更为奇怪的是,她的心脏内部结构严重畸形,左心室和右心室也交换了位置。像这样全身内脏反位,心脏内部结构也反位,目前还能存活的患者非常罕见。

  心肺肝胆脾全部都反了

  正值豆蔻年华的小迎春,看上去清秀可爱,与一般的女孩并没有不同。

小迎春告诉记者,她生在河南商丘农村,父母都是农民,父亲有乙肝,母亲身体也不好,家里还有一个哥哥。

  “从小,我就知道自己和别的孩子不一样。”翟迎春说,生下来发现自己的内脏都与别人相反,但是由于没有出过什么大问题,家里穷也没有办法治。尽管小孩说得轻描淡写,但检查结果还是让专家吓了一跳。

  鼓楼医院心外科主任医师陈宝俊告诉记者,她所有的内脏器官都与常人刚好相反,常人的心脏在左边,她的长在胸腔的右侧;常人的肺叶是左二右三,她是左三右二;她的肝胆在左脾在右,刚好调了个儿;连胃的位置也偏右。而更为严重的是,小迎春的心脏也严重畸形,左心室和右心室位置也是反的!

  内脏全反了为什么还能存活?专家表示,极少数人因为先天发育的原因,心脏、肝、胃等器官在人体内的位置与正常人相反,就像器官在镜子里的影像,医学中称之为“镜面人”,发病率为三万分之一。

  “错位”的心内部也错位

  让翟迎春一直搞不懂的是,从生下来后,她就总是感冒。特别是冬天,每隔两三天就要感冒;而且不能跑,也不能和其他同学一起上体育课,一跑就喘得厉害,“只能吸气不能吐气”,“坐着不动,也能感觉心脏会猛地跳几下”。10岁那年,小迎春在城里的医院被检查出先天性心脏病,原来,她那一直错位的心脏,内部结构也“错位”了。

  陈宝俊告诉记者,小迎春的心脏结构严重畸形,左心室和右心室调了个,医学上的术语叫做“完全性纠正性大血管转位”。

  据介绍,人的心脏内都有4组瓣膜,即连接主动脉的主动脉瓣、连接右心室和肺动脉的肺动脉瓣、连接左心房和左心室的二尖瓣、连接右心房和右心室的三尖瓣。它们像一个单向阀门,使血液只能从一个方向流向另一方而不会倒流,保证人体各器官组织的血液循环,完成组织间的氧气交换和营养供应。

  但是,翟迎春的左心房通过二尖瓣连接的是右心室,右心房通过三尖瓣连接的是左心室,动脉血就通过左心房,通过二尖瓣流到右心室,通过主动脉为全身的器官供氧,给各个器官输送氧气,而静脉血流到右心房,通过三尖瓣进入左心室,在经过肺动脉进入肺部。

  这样,翟迎春心脏里,三尖瓣和二尖瓣的承担的任务完全交换了,三尖瓣还长期担负了左心室的部分功能,承受动脉血的巨大压力,不堪重负的三尖瓣已经出现了重度缺损,严重闭合不全。此外,还伴有肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损等,造成氧气不能在她体内顺畅地循环,使迎春一直处于严重缺氧的状态,出现胸闷、紫绀等症状。

  手术可能要调转大动脉

  “如果不手术,随着三尖瓣功能的减退,孩子可能活不过30岁。”陈宝俊主任忧心忡忡地说。记者了解到,在一个慈善组织的安排下,小迎春于今年4月来到鼓楼医院会诊,由于病情复杂,当时并没有定下手术方案;本着救死扶伤的人道主义精神,4天前,鼓楼医院决定再次收下翟迎春,并为她进行全面检查并制定手术方案。

  鼓楼医院的专家告诉记者,手术的难度非常大, 目前计划的两种手术方案,一种是经典手术,即修堵室间隔缺损,修补三尖瓣,再手术解决肺动脉狭窄。手术并不难,但是由于翟迎春心脏的位置和内部结构都是反的,所以这一“经典手术”对于专家而言,也具有一定的挑战性;此外,还有一种是“大动脉调转术”,即把主动脉和肺动脉完全置换位置,心脏的所有血管都要动,目前在国内还很少有专家能做这样的手术,手术风险相当之高。

  翟迎春怎么会患上如此严重的先心病?专家表示,引起先天性心脏病的原因很多,可能和母亲怀孕期间健康及营养状况有关,母亲在怀孕最初3个月内患病毒感染,如风疹、流行性腮腺炎、流感等,可能影响胎儿心脏和大血管发育,形成先天性心脏病或同时合并有其他方面的畸形。母亲怀孕期间患有内分泌疾病,接受放射线照射或其他药物、毒物作用,也可能引起胎儿心血管的畸形。另外,高原地区缺氧的环境、家族、遗传因素等,也可能是发病的原因。

  通讯员 刘宁春 本报记者 于丹丹

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