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出品｜搜狐健康
作者｜北京地坛医院心内科副主任医师 苏云娟
编辑｜胡鑫
“您好，我是地坛医院心内科，请问您是王女士吗，因为您门诊预约了住院治疗，不知道您明天有没有时间来办理一下住院手续？”。电话对面是犹豫和叹息的声音，王女士对于这个入院通知电话显然不是很期待，她说：“大夫您好，谢谢您的通知，但是我上网查过了，我现在得的是重度肺动脉高压，这就是绝症，顶多活5年，治不好了，我不想去住院了”，说着开始哽噎，经过耐心又详细的解释，王女士终于打开心结，决定住院治疗。
肺动脉高压是一种什么疾病？
肺动脉高压患者因为慢性缺氧导致口唇紫绀，因此“蓝嘴唇”就成了国际公认的肺动脉高压的宣传标志。它是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而出现右心肥厚扩张、进行性衰竭的恶性心血管疾病，其发病、致残及病死率高。
肺动脉高压是一种缓慢进展的罕见疾病，患者肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致死亡。由于在疾病早期，对于肺动脉高压的识别困难，因此很多患者发现时已经是中、重度肺动脉高压了，往往治疗起来效果欠佳，预后也不容乐观，被称为“心肺血管疾病中的癌症”。
肺动脉高压是肺动脉出现压力升高超过一定界值的疾病，通常正常休息状态下人体的平均肺动脉压力约在14-18mmHg,当休息状态下平均肺动脉血压高于25mmHg，即为肺动脉高压。通常肺动脉高压发生后动脉会出现不同程度狭窄，血流阻力明显增加，出现头晕、胸痛及呼吸困难等症状，如果没有积极的进行医疗干预，最终右心室因努力做功而力气耗尽会出现右心衰竭的表现。
肺动脉高压的原因多种多样，它可以是一个独立的疾病，如特发性肺动脉高压，也可以与先天性心脏病、感染性疾病、肺动脉肉瘤、心脏瓣膜病、结缔组织病、HIV（艾滋病）感染、门静脉高压、血吸虫病、肺发育异常等有关系，因此寻找引起患者肺动脉高压的原因对疾病治疗至关重要。临床上将肺动脉高压分为5大类：
1、动脉性肺动脉高压(PAH)
2、左心疾病所致肺动脉高压
3、肺部疾病和（或）低氧所致
4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和(或)其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压
5、未明和（或）多因素所致肺动脉高压
上文中提到的王女士，她所患的肺动脉高压，更“小众”。王女士因为有慢性乙型病毒性肝炎病史多年，病程中出现了门静脉高压，在肝硬化合并门静脉高压的患者当中，有一小部分患者会在门静脉高压基础上出现以肺动脉压升高和肺血管阻力增加为特点的疾病，是门静脉高压的严重并发症，其发病机制尚不明确，可能与高动力循环状态、血管活性介质失衡、原位血栓形成、遗传变异、系统性炎症反应、免疫损伤、氧化应激等因素相关，病死率较高。对于这类“小众”患者，往往被临床医生忽视，对于门静脉性肺动脉高压的治疗，应采取和其他类型肺动脉高压类似的策略，积极联合治疗，降低肺动脉压力，改善患者的运动能力和远期生存。
王女士在办理入院手续后，完成了右心导管检查，明确诊断了肺动脉高压，因患者合并肝硬化、门静脉高压，所以诊断为门脉性肺动脉高压，在抗病毒、改善肝硬化治疗的基础上，加用了降低肺动脉压力的靶向药物。在住院期间的短短1周内，王女士也从最初的绝望又重新燃起生活的希望，出院前的下午，我坐在病床前，和王女士促膝而谈，我鼓励她：“您的孩子才11岁，从现在开始您积极治疗，将来可以陪着孩子上学、工作，还能看着孩子结婚、生孩子呢”，说到这里，王女士很动容，一时间热泪盈眶，她说：“其实以前在别的医院就诊时就发现了轻度肺动脉高压，但是忽视了这个问题。这次在地坛医院治疗后突然被告知是已经发展为重度肺动脉高压了，自己上网查了资料，网上都说这就是心内科的绝症，就像是被判了死刑，已经万念俱灰，但是经过你们认真的检查、诊断和对治疗的规划，我觉得还能陪孩子走更远的路，谢谢你们！”
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如何预防肺动脉高压
近十余年，随着针对肺动脉高压药物治疗的不断探索，靶向药物的研究已经获得很大突破，尽管服用靶向药物后肺动脉高压患者的生存率和生活质量得到明显改善，但依然不能延缓疾病的进展。因此，预防肺动脉高压，除了积极治疗原发病，如存在结缔组织疾病、先天性心脏病、血栓栓塞性疾病、特发性肺动脉高压家族史以及肝硬化合并门静脉高压等情况的人群，要重视肺动脉高压的筛查、随访与管理，另外，应避免服用可引起肺动脉高压的药物和毒素，如含有食欲抑制剂芬氟拉明的药物、毒性的菜籽油、冰毒、可卡因等，也是预防肺动脉高压的重要措施。更重要的是，早发现、早治疗以及规范的随访管理是预防进展成为重度肺动脉高压的关键。
5月5日世界肺动脉高压日
1981年，西班牙发生了一起食用有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者，此次事件受到广泛关注。为此，西班牙肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高。世界肺动脉高压日的设立旨在传播有关肺动脉高压知识，增强人们对疾病的认识，帮助肺动脉高压患者获得早期诊断，早期治疗，提高全球2500万肺动脉高压患者的生活质量和预后。
1863年，法国生理学家巴蒂斯特·乔沃（Baptiste Chauveau）和埃蒂安·马雷（Étienne Marey）率先开启了心内压的测量。1929年沃纳·福斯曼（Werner Forssmann）在自己身上进行了第一次经外周静脉心导管插入，取得了在人体进行心导管操作的突破。1945年安德烈·库尔南（André Cournand）和狄金森·理查兹（Dickinson Richards）改进了右心导管技术。1951年，协和医院黄宛教授和方圻教授成功开展我国第一例右心导管检查和血流动力学监测。
右心导管检查是将导管经外周静脉送入右心及肺动脉，并进行血流动力学及氧动力学检测的技术。其中使用Swan-Ganz导管进行检查的技术称之为右心漂浮导管技术，现在也有在运动负荷下进行右心导管检查（运动右心漂浮导管检查）来诊断、识别早期肺血管病变。右心导管检查在肺动脉高压诊断与评估中有着不可替代的作用，在重症患者的血流动力学评价中具有重要的临床指导价值。返回搜狐，查看更多
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