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纯红细胞再生障碍性贫血

医学科普 贫血 阅读(0) 评论()
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  张怡堃,解放军306医院,血液肿瘤科

  纯红细胞再生障碍性贫血,它是指因骨髓中红细胞明显减少的一种贫血。它与自身的身体状况和胸腺肿瘤有着密不可分的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫做急性造血功能停滞,慢性获得性纯红再障是一种稀少的疾病。其特点为骨髓中红系细胞明显减少,并常合并胸腺瘤。

  症状体征

  贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢,可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。

  用药治疗

  为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1~2周输1次。其他常用的治疗方法如下:

  1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d,静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松,40~60mg/d。雄激素也对某些患者有效,治疗须持续较长时间,需数月至半年。

  2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%,环孢素(环孢素A )5~15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度,在200~400mg/ml为宜,有效率65%~82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

  3.胸腺切除术 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变,并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例,其中25例作了胸腺切除,16例有效。另有5例胸腺X线照射,皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者,切除无效。

  4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。

  5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。

  6.脾脏切除术 约14%患者有效

  病理病因

  1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。

  2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。

  3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。

  4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。

  5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可诱发PRCA,多数属于急性过程,停药大多病例可完全恢复。

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