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警惕:心脏也会长肿瘤

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  褚衍林教授,解放军306医院,专家组

  品牌质量管理办公室编辑

  原发心脏恶性肿瘤(primary malignant cardiac tumor)极其罕见,据文献报道其发生率为0.002%~0.28%。由于发病率极低且其病史、体征、心电图、X线及常规实验室检查缺乏特异性,常与心包积液、肝硬化腹水、中心型肺癌及其他心脏病所致慢性充血性心力衰竭相混淆,易误诊和漏诊。

  病理类型文献报告主要为血管肉瘤(anjiosarcoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)、横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)间皮肉瘤 (mesotheliosarcoma)、骨肉瘤(osteosarcoma)、粘液肉瘤(myosarcoma)、滑膜肉瘤 (synovial sarcoma)、恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)、雪旺氏细胞瘤(primary malignant cardiac schwannoma ) 透明细胞肉瘤(clear-cell sarcoma) 梭性细胞癌 (spindle cell sarcoma)。而以血管肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、间皮肉瘤发病率较高。

  临床表现:根据肿瘤生长部位、性质、局部浸润程度及造成功能障碍而出现不同表现。起源于房、室壁肿瘤常向心包内浸润生长,并可累及上下腔静脉及肺静脉,导致心脏受压及腔静脉、肺静脉回流受阻,患者出现心慌、气短、肝大、腹水及下肢水肿。大量液体渗出造成心包积液,致心功能急剧下降及心包填塞。心腔内肿瘤可引起心腔腔内血流受阻和瓣膜功能受限,造成心功能下降和心律失常,同时易引起拴子脱落导致体、肺动脉拴塞。少数病例可出现心肌缺血和心律失常。

  临床诊断:原发心脏恶性瘤病史、体征、心电图、X线及常规实验室检查缺乏特异性,常与心包积液、肝硬化腹水、中心型肺癌及其他心脏病所致慢性充血性心力衰竭相混淆,易误诊和漏诊。近年来心脏超声、心脏CT、核磁共振在心脏肿瘤诊断中取得了良好效果。遇到下列情况且原因不明者应警惕心脏恶性肿瘤可能,应进一步行心脏超声、心脏CT、核磁共振或心血管造影检查:(1)进行性胸闷、气短,不能平卧伴心包腔大量积液;(2)上腔或下腔静脉回流受阻或出现难以纠正的肝大、腹水及下肢水肿;(3) 突发心律失常及体、肺动脉栓塞;(4)难以纠正的顽固性心衰;(5)纵隔及心影增宽。心脏超声检查可确定肿瘤的部位、范围以及与周围组织的关系,并可动态观察肿瘤的活动状态及所造成的功能障碍。但超声检查在心包大量积液时肿瘤易漏诊,且不易与纵隔肿瘤和中心型肺癌的鉴别。磁共振、CT可准确确定肿瘤部位及周围组织受累情况,并对肿瘤的定性有较好的分辨率,有助于肿瘤心脏肿瘤位置及性质判断。选择性心血管造影由于其具有创伤性及引起肿瘤脱落的潜在危险,目前不作首选,仅应用于超声、CT、核磁共振等无创性检查难以确诊者。

  外科治疗及疗效:心脏恶性肿瘤不仅由于肿瘤压迫心脏、大血管,心腔内肿瘤引起血流受阻、瓣膜受损导致严重心肺功能障碍,而且由于肿瘤局部浸润致大量渗出致心包填塞,心律失常和肿瘤栓子脱落致体、肺动脉栓塞,严重威胁病人生命,故一经确诊,应及时手术。术前合并心包、胸腹腔大量积液,应给予心包或胸腔穿刺减压,症状略好转后抓紧手术。术中肿瘤切除应力争彻底。心腔外肿瘤累及心房、腔静脉及肺静脉者应同时切除累及心房壁及静脉壁。累及心脏瓣膜者应行瓣膜修补或瓣膜置换。尽管恶性肿瘤预后不良,早期诊断、及时完整手术切除结合术后化疗、放疗及免疫治疗可明显延长生存。

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