淋巴瘤是一类起源于淋巴结或淋巴结以外淋巴组织的恶性肿瘤。目前,按照国际上的统一标准把它分为两大类:非霍奇金淋巴瘤,简称为NHL;霍奇金淋巴瘤,也称为霍奇金病 ,简称HD。由于相对于霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤的恶性程度更高,预后更差,所以一般谈到淋巴瘤就是指非霍奇金淋巴瘤,即NHL,今天的活动也是围绕NHL展开。 据世界卫生组织统计,目前全球每年约有35万新发淋巴瘤患者,死亡患者人数超过20万。我国淋巴瘤发病率为0.02‰,每年新增患者约2.5万人,死亡人数接近2万人。在男性10大好发肿瘤中占第9位,在女性中位列第10位。
淋巴瘤的发病因素多种多样。因为淋巴结和淋巴器官本属于人体的免疫系统,免疫细胞癌变的根本原因并不清楚,但恶性淋巴瘤发病与多种因素有关。这些因素包括:(一)病毒:多年以来,人们考虑到淋巴瘤的某些临床表现,比如发热、多汗、白细胞增多等许多方面很象感染,近年来,已经证实,部分淋巴瘤的确为病毒感染所致。长期、持续的病毒感染,免疫功能受到抑制,癌基因被激活,导致部分淋巴细胞恶性增殖。(二)免疫抑制:它与淋巴瘤的发生密切相关。器官移植患者需要长期服药抑制免疫机制,发生淋巴瘤的几率明显高于一般人群。尤其是同时伴有病毒感染的患者的淋巴瘤发生率更高。(三)细菌感染:近年来有报道,幽门螺旋杆菌不但可以导致慢性胃炎、胃癌,也可以引起胃淋巴瘤的高发。有的病人经过抗生素治疗后,胃淋巴瘤会有所缩小,显示胃淋巴瘤发生与幽门螺旋杆菌直接相关。(四)环境因素 (五)其他:某些先天性免疫缺陷病,如毛细血管扩张性共济失调等常并发淋巴瘤,系统性红斑狼疮、类风湿及干燥综合征等需要长期服用免疫抑制药物的疾病也可以并发恶性淋巴瘤。另外,长期服用某些药物如苯妥英钠、麻黄素等也会诱发淋巴瘤。所以,培养良好的生活习惯,规律饮食,增强体质对于淋巴瘤有一定预防左右。
淋巴瘤的临床表现多样,往往首先出现发生恶性变的淋巴结或淋巴组织的局部表现,一般常侵犯表浅淋巴结,如颈部、锁骨上、腋下、腹股沟淋巴结,也可以是纵隔、腹膜后、肠系膜等深部的淋巴结,或者同时侵犯这些部位的淋巴结。少数病人可原发于淋巴结外组织,如胃肠道的淋巴组织。很多患者在早期表现为无痛性的颈部淋巴结肿大,并不断增大,以后其他部位如颌下、腋窝淋巴结也会陆续被发现。淋巴结一般是黄豆大小,比较坚韧,通常没有触痛和压痛。到疾病后期,淋巴结会逐渐增大,并互相融合成块。纵隔也是淋巴瘤的好发部位之一,多数病人在疾病初期常常没有什么明显症状,X线检查才会发现有中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。纵隔淋巴瘤尤其多见于儿童。部分病例可以肝脾肿大为首发症状,但因为这部分病人的肝功能大多无明显异常,并且由于肿块弥散,肝脾B超或CT扫描也少有大的占位病变,因此有时不容易被发现。
淋巴瘤除了这些病变局部的表现以外,还有肿瘤所致的全身表现,大约有10%的患者以发热、皮疹、盗汗和消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。有的患者长期不规则发热的原因不明,以后才发现有浅表淋巴结肿大,经过检查才确诊。也有少数患者伴有比较隐匿的病灶,但常常会有周期性低热。持续发热、多汗、体重下降等多种症状的存在可能标志着疾病的进展。此外,神经系统、皮肤、骨髓等也可被累及。
恶性淋巴瘤的表现有时比较隐匿,不易被察觉,能够早期发现症状,及时就诊,治愈率会大大提高。所以,一些早期信号特别值得重视:(一)无明确原因的无痛性进行性淋巴结肿大,尤其是在部位、硬度、活动度方面符合前面所讲的恶性淋巴瘤的特点的。(二)“淋巴结结核”经正规疗程的抗结核治疗、“慢性淋巴结炎” 经一般抗炎治疗无效的。(三)淋巴结肿大和发热经治疗时好时坏,总的趋势为进展性。(四)不明原因的长期低热或周期性发热。有这些情况出现,应考虑恶性淋巴瘤的可能性,特别是伴有皮痒、多汗,消瘦,以及发现浅表淋巴结肿大。并且,目前淋巴瘤的发病有逐渐年轻的趋势,对于这些患者能够早期发现和积极治疗有重要的意义。
恶性淋巴瘤的诊断主要是依靠临床表现、病理学检查和影像学检查。病理检查是确诊淋巴瘤的最可靠手段,对明确淋巴瘤亚型及制定今后的治疗方案有重要指导意义。PET/CT对分期和治疗后疗效的的评价也有很大意义。
根据NHL的不同分型和不同的疾病分期,临床有不同的化化疗方案,并结合患者具体情况决定是否需要移植治疗。目前,以免疫化疗为主的治疗措施已取得良好的疗效。全球第一个也是迄今唯一的治疗B细胞淋巴瘤的单克隆抗体,即美罗华,是治疗非霍奇金淋巴瘤的里程碑式药物,作为一种生物靶向药物,它能与B细胞表面特定的CD20抗原结合,
靶向性清除恶性B细胞又不影响其他正常的细胞生存。所谓免疫化疗,就是在传统的化疗基础上,加用美罗华,国际国内多项研究表明,经过免疫化疗,患者的临床疗效、无病生存时间、总生存生存都得到明显延长,使治愈B细胞淋巴瘤成为可能。
目前国内的淋巴瘤治疗日趋规范,免疫化疗的临床应用日益扩大,获得长期生存的淋巴瘤患者越来越多,淋巴瘤正在逐渐转变成一类慢性疾病,这些患者在康复期的自我保健和心理调整就显得尤为重要。除了患者自身要树立与疾病长期斗争的信心,积极配合后期康复治疗和锻炼,更重要的是,全社会都应该关注淋巴瘤患者乃至其他癌症患者的生活质量,营造支持和鼓励的氛围,让这些患者和普通人一样能够重获健康快乐的生活。 (责任编辑:石翔) |