网友：我是上海的ALS家属，自从去年华山被医院诊断为此病之后，走了不少医院进行确诊，都同意华山医院的意见，现在吃中药，效果不明显，发病流口水，现在也是这个状况，做了肌电图舌肌和双手的神经改变，至今手没有障碍，去年冬天出现过拿夹子手指捏不紧的情况，现在早上偶然发生，最大的遗憾是现在说话不清楚，有的时候是因咳嗽把自己呛了，喘不过气来，喝水也有这样的情况，请问樊院，我爸爸的病还需要确诊吗，是MND吗，它和ALS最大区别是什么，对于我爸爸的病你们最有效的治疗方法除了力如太，还有什么办法？

　　樊东升：他诊断运动神经元病没有诊断ALS或者MND，说明临床症状还是以球部为主的下运动神经元的转变，是ALS的进行的球发病的类型，实际上上肢有受累了，球部的症状吞咽和说话不清的症状更明显一些。如果在华山医院做诊断的话，我觉得问题不是太大，在诊断上没有太大的问题，在治疗上除了使用力如太以外，建议可以对球部用点辅酶Q10，国外有研究，辅酶Q10对症状有一些改善，价格也不是太贵，可能会有一些帮助。如果有球部症状比较明显的，特别影响病人的进食或者吃药的话，建议这位病人尽可能的在医生的评估下做PEG，刚才也提到了最新的研究显示，一个高卡路里的营养在动物模型上显示对疾病的发展有一定的明显的延缓作用。在统计学上这是非常小的，虽然是动物实验的结果，但是对临床是有很好的提示作用。对于球部有症状的病人来说，可能会出现长期的进食相对不足或者是绝对不足，这种不足可能会在某种程度上加重病情的发展，特别对球部症状的病人，这个病人如果有必要的话，应该考虑是否做PEG，要经过医生检查病人以后做决定。

　　张俊：对于伴有球部症状的可单纯肢体症状效果更明显一点。这个病对ALS具有一定的延缓发展的作用，而且有一些抗焦虑的作用，这个病人既然是球部起病，从国际文献来看，更应该早期地使用力如太，多少有帮助的。同时很重要的一点就是PEG，一方面保证能量，另外一方面减少吸入性肺炎的观察症。

　　网友：运动神经元病患者，并且现在是病情稳定的情况下，请问一下能否尽早进行胸腺瘤的切割手术，手术对我这样的病人来说风险是不是很大，如果不做手术的话，怎能控制它的生长速度，谢谢两位专家。

　　樊东升：我们曾经遇到过胸腺瘤和运动神经元病相关的病人，我们专门检索了一下整个国际关于这个病的情况。在这方面的文献很少，在检索当中不多的文献中有几个病人都是在做着胸腺瘤手术以后出现运动神经元病，但是做完手术以后出现的，反过来说，我们没有发现运动神经元病是由于胸腺瘤导致的文献支持。对这个病人如果发现有胸腺瘤的话又有运动神经元病，在这个前景不太清楚的情况下，如果胸腺瘤是良性的话，不要做，因为现有的文献当中做完手术，容易出现。本身有运动神经元病，做完以后，是否会加重症状，不太清? 有疾病情况下，做前景不太清楚的手术是否值得，可以再进一步寻找相关的文献再去查证一下，因为胸腺瘤估计是良性的，不是短期的，要再去观察，不急于手术。

　　网友：我今年39岁，2004年4月我感觉到头晕，有时盗汗，膝盖、肘、肩膀酸软，四肢无力，经磁共振检查为颈椎4—6节颈间突出，颈管狭窄，8月份做了前路手术，术后近20个月原有的症状没有发生。今年3月中旬又感觉到头晕，有时盗汗，膝盖、肩膀有时酸暖，4月份磁共振检查颈椎没有问题，这几天脸颊有时感觉有些紧绷，其他情况还是和以前一样，没有加重的感觉。

　　张俊：希望他到医院进行详细的检查，看看有没有常见的肌肉萎缩，病理反射的出现，但是他目前所描绘的症状包括头晕、盗汗，肩膀酸软，包括一些感觉症状，这些都不是应该出现的症状，建议他还是到有神经科专科的医院进行详细的检查，光凭目前所描述的症状来看很难判断。

　　网友：会诊后确诊为运动神经元病，后来到三院治疗，在进行检测结果出来之前，诊断为运动神经元，现在认为ALS临床症状比较相似，如果没有基因检测的技术治疗的疾病会不会存在这种状况。

　　樊东升：这个病人的情况，在外院被误诊为运动神经元病，到我们这里来以后，经过详细的检查，特别是做了基因诊断以后，明确为脊椎小脑变性的三型，也称为MCD，这个诊断是很明确的，不属于运动神经元病，但是也是神经变性病，在临床上可能出现误诊，因为它是遗传的原因导致的，治疗目前还没有特别好的办法，我们也在想一些关于基因矫治的办法，但是可能需要花更多的时间，在一般治疗时间，需要用神经保护的药物对症支持，总得来说，跟运动神经元病还是不同的两回事。

　　主持人：病人也是久病成医，关心三院在运动神经元病方面有什么进展？

　　张俊：三院获得了几乎所有这个病的国家级的课题，包括从十年前一直到现在，三院持续对这个病进行科研的研究，拿了北京市包括国家的，包括各高校所有的关于这个疾病的基金。对于这个病的研究和治疗，北医三院从来都没有放弃，而且我们抽出专人进行资料的总结、整理还有随访，还进行相应的研究。很重要的跟别的医院很大的区别，最大的不同点很多病人来了是减免费用，甚至不收费的，因为靠的基金。这里非常感谢能够配合我们进行科研工作的患者，具有一个很好的为医学献身的精神，也许为以后病人的治疗带来非常有价? 料。我们也在这方面积极进行努力，希望早日在治疗和诊断有一些突破。

(责任编辑：邵沛)