主持人：肌萎缩侧索硬化症还有一个名字叫“渐冻人”，这个名字很有意思，首先请樊院长解释一下为什么叫“渐冻人”？

　　樊东升：“渐冻人”完全是一个俗称了。因为这个病病人肌肉逐渐萎缩，从上到下慢慢地萎缩，最后失去自主活动了，像是被冻住了一样，为了便于公众认识这个病，起了一个通俗的名字叫渐冻人。渐冻人这个名字从台湾传过来的。

　　主持人：它的学名全称叫什么？

　　樊东升：有很多名字，准确的学术名字叫肌萎缩侧索硬化，简称是ALS，在英国又被叫做运动神经元病，在美国有一个另外的名字用棒球明星的名字命名的，叫做Lou Gehrig病，在法国又采用的最初发现报道这个人的名字Charcot病，在世界不同的国家有不同的名字，但是大家公认的还是肌萎缩侧索硬化，或者叫运动神经元病，这两个含义是基本接近的。运动神经元病的概念更广泛一些。

　　主持人：刚才说到运动神经元病病因现在不是特别清楚，请樊院长能不能通俗解释一下神经出了什么问题才会得这种，为什么会出现肌肉萎缩的状态？

　　樊东升：通俗地说就是我们体内管我们肌肉运动的神经细胞不明原因就死掉了，这个数量会越来越少，假设每个人生下来如果有一千万个的话，神经细胞不能再生的，一生就这么多，随着年龄的增大会有一点衰减，不会影响活动。患这个病以后，运动神经细胞，所谓的运动神经元就是指运动神经细胞就出现大量丢失的情况，从原来的一千万丢失到五百万，当丢失数目超过50％的时候，就可能会出现肌肉萎缩的症状，或者肌肉无力的症状，随着数目进一步丢失，症状会进一步加重，关于这个病什么原因导致它的丢失，这就是病因不清楚的问题。刚才说少量是遗传基因有关系，绝大多数是原因不是很清楚的。现在的治疗更多的是保护性的，在残存的神经元里用药，让它不丢失，保证现有的运动功能。在病的诊断和治疗里有一个新的原则，原来对这个病的态度是尽量不诊断，因为诊断出来也没有什么办法，随着力如太的出现，诊断原则出现很大的变化，就是尽早地诊断，为了尽早地治疗，越早诊断，残存的神经细胞越多，治疗的时候保护的神经细胞就越多，维持病人运动功能的状态越好，但是这里有一个矛盾，越早诊断的时候，诊断不确定性或者诊断困难越大，而到晚期的时候比较典型了，容易诊断。在我们诊断过程中，要不断地进行随访，可能每三个月每半年一定要随访，特别是早期诊断不是特别确定的，随访会显得意义非常大。

(责任编辑：邵沛)